Με υπουργική απόφαση συστήνεται το Εθνικό Μητρώο Ασθενών με Σπάνια Αιματολογικά Νοσήματα με στόχο την ολοκληρωμένη καταγραφή, διαχείριση και παρακολούθηση του συνόλου των ασθενών της ελληνικής επικράτειας που πάσχουν από σπάνια αιματολογικά νοσήματα.
Με το μητρώο αυτό, για πρώτη φορά στη χώρα μας το υπουργείο Υγείας, θα γνωρίζει τον αριθμό των ασθενών που πάσχουν από σπάνια νοσήματα, προκειμένου να χαράσσονται συγκεκριμένες πολιτικές υγείας για τους ασθενείς. Ακόμη οι ερευνητές θα έχουν πρόσβαση σε δεδομένα, σε πραγματικές συνθήκες (real world data evidence) που θα αφορούν δημογραφικά στοιχεία των ασθενών, το είδος νοσήματος, τα χαρακτηριστικά της αντιμετώπισης και της πορείας της νόσου καθώς και στοιχεία της μονάδας ή τμήματος και του θεράποντος ιατρού. Τα στοιχεία αυτά θα μπορούν να αξιοποιηθούν σε ερευνητικό πεδίο για την εξαγωγή συμπερασμάτων σχετικά με τον επιπολασμό των νοσημάτων, την κατανομή ανά ηλικία, την πορεία της νόσου, την παρακολούθηση των εκβάσεων, την αποτελεσματικότητα και την ασφάλεια των εφαρμοζόμενων θεραπειών.
Στο Μητρώο θα υπάρχει ομαδοποίηση συναφών, ανά βιολογικό σύστημα, σπάνιων αιματολογικών νοσημάτων καθώς και δυνατότητα καταχώρησης σπάνιων αιματολογικών νοσημάτων με πολυσυστηματικές εκδηλώσεις, όπως αναφέρεται στην υπουργική απόφαση.
Ως Σπάνιο Νόσημα – Πάθηση (Σ.Ν. – Π.) ορίζεται κάθε νόσος της οποίας ο επιπολασμός δεν υπερβαίνει τα πέντε ανά 10.000 άτομα στην Ευρωπαϊκή Ένωση, ορισμός ο οποίος υιοθετείται και στην Ελλάδα. Ακόμη, αναγνωρίζεται το ORPHANET ως την επίσημη βάση δεδομένων για τις σπάνιες παθήσεις.
Ο «Κατάλογος Σπανίων Νοσημάτων – Παθήσεων της ORPHANET», όπως αυτός τροποποιείται και συμπληρώνεται κάθε φορά και ισχύει στην Ευρωπαϊκή Ένωση, ως πεδίο αναφοράς για τα Σπάνια Νοσήματα – Παθήσεις, από αρμόδιες υπηρεσίες και φορείς του κράτους.».
Τα Σπάνια Μη Ογκολογικά Αιματολογικά Νοσήματα (ΣΑΝ) αφορούν παθήσεις του αίματος και εντάσσονται στις παρακάτω ειδικές υποθεματικές οντότητες σύμφωνα με την κατάταξη που έχει υιοθετηθεί στο Ευρωπαϊκό Δίκτυο Αναφοράς για τα Σπάνια Αιματολογικά Νοσήματα – ERN – EuroBloodNet:
α) Σπάνιες διαταραχές των ερυθροκυττάρων (όπως αιμοσφαιρινοπάθειες, κληρονομικές ενζυμοπάθειες ερυθροκυττάρων, κληρονομικές μεμβρανοπάθειες, συγγενή ερυθροκυττάρωση)
β)Σύνδρομα μυελικής ανεπάρκειας και σπάνιες διαταραχές αιμοποίησης (όπως συγγενής δυσερυθροποιητική αναιμία, αναιμία Diamond – Blackfan, αναιμία Fanconi, συγγενής δυσκεράτωση, άλλα σύνδρομα συγγενούς μυελικής ανεπάρκειας, χρόνια σοβαρή ουδετεροπενία / σύνδρομο Kostmann, κυκλική ουδετεροπενία, πρωτοπαθής αυτοάνοση ουδετεροπενία, σύνδρομο Swachman- Diamond, συγγενής ερυθροκυττάρωση, συγγενής θρομβοκυττάρωση, επίκτητη απλαστική αναιμία, παροξυσμική νυχτερινή αιμοσφαιρινουρία)
γ) Αιμορραγικές διαταραχές – διαταραχές πήξης (όπως αιμορροφιλία Α και Β, άλλες συγγενείς σπάνιες διαταραχές της αιμόστασης, Von Willebrand, συγγενείς διαταραχές των αιμοπεταλίων, επίκτητες σπάνιες διαταραχές της αιμόστασης
δ) Διαταραχές του μεταβολισμού του σιδήρου, διαταραχές της σύνθεσης της αίμης (κληρονομική αιμοχρωμάτωση, σύνδρομο IRIDA, ατρανσφερριναιμία, άλλες διαταραχές στην ομοιοστασία του σιδήρου, διαταραχές στην σύνθεσης της αίμης).
Στόχος του μητρώου
- Η δυνατότητα καταγραφής, όλων των απαραίτητων ιατρικών δεδομένων που σχετίζονται με την επιβεβαίωση της διάγνωσης τους βάσειτων επιστημονικών κριτηρίων για την ένταξή τους στο μητρώο,
- Η περιοδική καταγραφή και παρακολούθηση των ενδείξεων και μετρήσεων που κρίνονται απαραίτητες για την ανάλυση της πορείας της νόσου
- Η δυνατότητα εκπόνησης από το Υπουργείο Υγείας Εθνικού Σχεδίου Δράσης για τα Σπάνια Μη Ογκολογικά Αιματολογικά Νοσήματα (ΣΑΝ), για τον σχεδιασμόκαι την υλοποίηση πολιτικών υγείας στον τομέα των νοσημάτων αυτών.
Με την σύσταση του Εθνικού Μητρώο Ασθενών με Σπάνια Αιματολογικά Νοσήματα επιδιώκεται:
- Να καταγραφούν όλοι οι ασθενείς με σπάνια αιματολογικά νοσήματα που διαγιγνώσκονται και αντιμετωπίζονται στην ελληνική επικράτεια.
- Να καταστεί δυνατή η εκτίμηση της χρήσης των υπηρεσιών υγείας και η αποτελεσματικότερη οργάνωσή τους.
- Να καταστεί εφικτή η παροχή στο επιστημονικό δυναμικό της δυνατότητας διαχείρισης και παρακολούθησης των συγκεκριμένων ασθενών σε όλη την επικράτεια.
- Να διασφαλιστεί η δυνατότητα καταγραφής όλων των απαραίτητων ιατρικών δεδομένων που σχετίζονται με την επιβεβαίωση της διάγνωσης των ασθενών, βάσει των επιστημονικών κριτηρίων ένταξής τους στο Μητρώο.
- Να διασφαλιστεί η δυνατότητα περιοδικής καταγραφής και παρακολούθησης των δεικτών και παραμέτρων που κρίνονται απαραίτητες για την ανάλυση της πορείας των ασθενών.
- Να καταστεί εφικτή η συλλογή ανωνυμοποιημένων δεδομένων για έρευνα, με δυνατότητα πρόσβασης της επιστημονικής κοινότητας σε αυτά, μετά από αιτιολογημένο αίτημα.
Η ένταξη στο Εθνικό Μητρώο Ασθενών με Σπάνια Μη Ογκολογικά Αιματολογικά Νοσήματα είναι υποχρεωτική για όλους τους ασθενείς ανεξαρτήτου ηλικίας και έχουν διαγνωστεί ότι πάσχουν από σπάνιο αιματολογικό (μη νεοπλασματικό) νόσημα.
Διαβάστε επίσης:
Σωματείο εργαζόμενων Νοσοκομείο ΠΑΓΝΗ: Σοβαρές ελλείψεις προσωπικού ενόψει Καλοκαιριού
ECDC: Ο εμβολιασμός κατά του κορωνοϊού μειώνει τον κίνδυνο «Long Covid-19» στους ενήλικες
